監修ドクターが解説 “片っ端から、教えてやるよ。”｜日曜劇場『ブラックペアン』

今回は佐伯教授が患った心臓病について解説します。

私が所属する成人心臓血管外科の世界では、すごい珍しい病気が出てきました。これは本当にすごく珍しいです。というのもこの病気はほとんどが赤ちゃんの時に見つかる先天性の病気（生まれつき持っている病気）だからです。私は小児心臓外科で研修を3年近く行ったのですが、この疾患に出会ったのは１回だけでした。ですので、小児循環器の世界でも珍しい病気です。
病名を分解して説明すると、左の冠動脈が普通は大動脈から出ている（起始している）のに、肺動脈から出てしまっている（起始している）という病気です。
肺動脈には全身から返ってきた静脈血（酸素を含まない血液）が全身→右心房→右心室→肺動脈と流れています。通常心臓の筋肉に血液を送るための冠動脈には大動脈から動脈血（酸素を含んだ血液）が流れていますので、筋肉に酸素が届き、筋肉は元気に動きます。この病気の場合は、肺動脈から酸素を含まない血液（静脈血）が心臓の筋肉に流れますので、心臓の筋肉は元気に動いてくれません。生まれてからずっとそのような状態が続きますので、心臓の筋肉は成長もしてくれないのです。心臓の動きが悪くなり、未治療であると１歳未満で80％以上が亡くなってしまうというデータもあります。
つまり、この病気を持っている人で佐伯教授のように屈強な体つきの大人に成長することは非常に珍しいのです。心臓の筋肉が発達できないのに、全身の筋肉を鍛えることは非常に困難です。大人になって見つかる方も中にはいるのですが、非常にまれで、心臓の動きは高度に落ちてしまっていますし、運動も辛くてなかなかできません。

このように、心臓の筋肉に十分に酸素がいかない状況になると、心臓の筋肉は弱ってきてしまいます。弱ってきた筋肉はだんだん伸びてきてしまいます。この状況を虚血性心筋症（心臓の筋肉に行く血液が虚しいために心筋が弱くなる病気）と言います。左冠動脈肺動脈起始症でも起こりますし、成人心臓外科領域で多く目にする狭心症や心筋梗塞でも起こります（狭心症や心筋梗塞だと冠動脈の血流が乏しくなりますので、心臓の筋肉にきちんと血液が流れず筋肉は弱くなってしまうのです）。
心臓の筋肉が伸びてくるということは、心臓の各部屋の壁が伸びてくるのと一緒です。部屋がどんどん大きくなってきてしまうのです。すると部屋にある扉の外枠も伸びてしまいますので、扉はきちんと閉まらなくなってしまいます。心臓の左心室は筋肉の壁が厚いですので、影響が大きく、虚血性心筋症になりますと、左心室の壁はどんどん伸びてきて薄くなって、その扉である僧帽弁の外枠も伸びて大きくなって、僧帽弁閉鎖不全症となります。
虚血性心筋症によって起こる僧帽弁閉鎖不全症を虚血性僧帽弁閉鎖不全症と言います。冠動脈の病気と僧帽弁の病気は密接に関わっているのです。